Myastenia gravis: Bu nöromüsküler rahatsızlığın semptomlarını ve tedavilerini keşfedin

Myastenia gravis , aktivite sırasında artan, istirahatle azalan kas güçsüzlüğü ile karakterize bir otoimmün nöromusküler hastalıktır . Sinir iletiminin nöromüsküler kavşakta kaslara iletilmesinde oluşan bir bozukluk veya tıkanıklık sonucu, otoimmün yanıtın, nörotransmitter bir madde olan asetilkolin reseptörlerini tahrip etmesi sonucu oluşur. Miyastenia gravis hastalığına yakalanan yetişkinlerde timüs bezinin anormal olması nedeniyle, timüs bezinin bu yıkıcı bağışıklık tepkisinde rol oynadığı düşünülmektedir.

Bu hastalık çoğunlukla genç kadınları, 40 yaş altı ve 60 yaş üstü erkekleri etkiler, ancak infantil ve juvenil miyastenia gravis vakaları da vardır. Kalıtsal kabul edilmez ve bulaşıcı değildir. İlk fark edilen belirti genellikle bir veya iki göz kapağının düşüklüğüdür (ptozis).

Myasthenia gravis'in nedenleri Sinir ve kas arasında normal bir iletişim yoktur

Bağışıklık sistemi, sinir uyarılarının kaslara iletilmesinde, özellikle nöromüsküler kavşakta, bir kusur oluşturan antikorlar gönderir. Nöromüsküler kavşaktan geçerek reseptörlerine yapışan ve kas kasılmasını aktive eden bir madde olan nörotransmitter asetilkolin, antikorlar tarafından bloke edilir, değiştirilir veya yok edilir.

Yaşamın ilk yıllarında bağışıklık sisteminin gelişmesinde önemli rol oynayan ve göğüs kemiğinin altında yer alan timüs bezinin, asetilkolin reseptör antikorlarının üretimi konusunda yanlış talimatlar üreterek bağışıklık sisteminin yanlış yanıt vermesine neden olduğu ileri sürülmektedir. Çocuklarda büyük olan ve ergenliğe kadar büyüyen, daha sonra yıllar içinde küçülerek yerini yağ dokusuna bırakan myastenia gravis hastalığına sahip kişilerde timüs bezi anormaldir.

Miyastenia gravis tipleri:

- Oküler miyastenia gravis. Göz kaslarıyla sınırlıdır.

- Seronegatif miyastenia gravis. Lipoprotein reseptör bağlayıcı protein 4'e karşı oluşan antikorlarla ilişkilidir.

- Yenidoğanda miyastenia gravis. Seronegatif anneden gebelik sırasında geçen miyasteni. Yenidoğanda tedavi edilebilir.

- Doğuştan miyastenik sendrom. Asetilkolin veya asetilkolinesteraz (salınan asetilkolinin yıkımını önleyen kolinesteraz enzim inhibitörü) reseptörlerindeki proteinleri kontrol eden bozuk genlerden kaynaklanan nadir bir kalıtsal miyasteni türüdür.

Miyastenia gravis'in belirtileri Diğerleri arasında zayıflık ve yorgunluk

Myasthenia gravis herhangi bir kası etkileyebilir, ancak semptomlar en sık göz, yüz ve boğaz kaslarında, ayrıca boyun ve uzuvlarda görülür. En sık görülen belirtiler şunlardır:

- Bir veya iki göz kapağının düşüklüğü (ptozis).

- Yüz ifadesinde değişiklikler.

- Çift görme (diplopi).

- Konuşma ve seste değişiklikler.

- Çiğneme ve yutma güçlüğü.

- Salya akması ( tializm ).

- Solunum problemleri.

- Boyun, kol ve bacaklarda güçsüzlük.

- Yürüyerek.

- Merdiven çıkmada zorluk.

Solunumu kontrol eden kasların zayıflaması sonucu miyastenik krizler ortaya çıkabilir. Tıbbi acil durum gerektiren bir durumdur ve suni solunum cihazı kullanılmasını gerektirir. Stres, enfeksiyonlar, ateş veya bir ilaca karşı oluşan ters reaksiyonlar sonucu tetiklenebilirler.

Miyastenia gravis hastalığı olan kişilerde ayrıca şu hastalıkların gelişme olasılığı daha yüksektir:

- Hipotiroidi veya hipertiroidi.

- Romatizmal eklem iltihabı .

- Lupus.

Miyastenia gravis tanısı Fizik muayene, nörolojik muayene ve çeşitli testler

Doktor muayenesinde tıbbi öykünün incelenmesinin yanı sıra reflekslerin, kas gücünün, kas tonusunun, dokunma ve görme duyularının, koordinasyon ve dengenin incelenmesi de yapılabilir.

- Edrophonium klorür enjeksiyonu olan edrofonyum testi, kas gücünü geçici olarak iyileştirir.

- Kan testi, nöromüsküler kavşağı değiştiren anormal antikorların varlığını araştırır.

- Tekrarlayan sinir uyarımında, sinirin kasa sinyal gönderme yeteneğini ölçmek için elektrotlar kasların derisi üzerine yerleştirilir.

- Elektromiyografi (EMG), beyin ile kaslar arasındaki elektriksel aktiviteyi ölçer.

- Timus bezinde bir anormallik olup olmadığı ya da bu bezde tümör olup olmadığı bilgisayarlı tomografi (BT) ya da manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile doğrulanabilir.

- Akciğer fonksiyon testleri hastalığın solunumu nasıl etkilediğini değerlendirir.

Myasthenia gravis tedavisi ve ilaçları Semptomlara odaklanma

Tedavide ilaçlar, damar içi tedavi ve timüs bezinde tümör varsa cerrahi müdahaleye odaklanılır. Her vaka farklı bir yaklaşım gerektirecektir. Referans ilaçlar, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi iyileştirmek için kolinesteraz inhibitörleridir; antikor üretimini sınırlamak için kortikosteroidler; ve bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmak için immünosüpresanlar.

Plazmaferez, antikorları uzaklaştırmak için kanın filtrelenmesi; normal antikorları sağlayan intravenöz immünoglobulin; ve bağışıklık sistemini değiştirmeye yönelik monoklonal antikorlar düşünülebilecek intravenöz tedavilerdir.

Timus veya timomada tümör varlığında cerrahi müdahale, yani timektomi düşünülebilir.

Myasthenia gravis'in önlenmesi Önlem alınmadan

Myastenia gravis'in önlenmesi mümkün değildir, ancak yaşam kalitesine olan etkisini azaltmak için alınabilecek bazı önlemler vardır. Etkilenenlerin bol bol istirahat etmeleri ve sıcağa maruz kalmaktan kaçınmaları gerekiyor. Günlük işlerini normal şekilde yürütemezler; enerjilerinin en yüksek olduğu zamanı bilmeleri gerekir ki, daha fazla çaba gerektiren konularla ilgilenebilsinler. İş veya okul performansı düşer, bu nedenle destek almak ve iş veya ders çalışırken aşırı efor sarf etmekten kaçınmak önemlidir.

Stres yaratan durumlardan, sınırlardan ve olumsuzluklardan uzak durmaları, hastalığı ve sınırlarını kabullenmek için psikolojik destek terapisi almaları çok olumludur.