Miastenia Gravis de Monica Seles: O que é e como tratar

Monica Seles , 51, é uma lenda do tênis feminino. Ela tem nove títulos de Grand Slam e uma carreira excepcional. Ela revelou que tem miastenia gravis , uma doença neuromuscular autoimune rara. Ela descobriu que sofria da doença há três anos e decidiu se manifestar publicamente agora para aumentar a conscientização.

A ex-campeã disse que sentiu os primeiros sintomas da doença enquanto segurava sua raquete. "Eu estava brincando com algumas crianças ou familiares e, às vezes, não conseguia acertar uma bola. Eu pensava: 'Estou vendo duas'. Esses são sintomas óbvios que você não pode ignorar", explicou. "Foi aí que essa jornada começou. E levei um tempo para realmente processar isso, para falar sobre isso abertamente, porque é uma coisa difícil. Isso realmente impacta minha vida diária." A tenista explicou que também tem dificuldade para secar o cabelo.

Há três anos, Seles consultou um neurologista após notar, além da visão dupla, fraqueza significativa nos membros superiores e nas pernas. "Quando recebi o diagnóstico, pensei: 'O quê?!'", disse ela. "Foi um desafio inesperado, mas, assim como na minha carreira esportiva, não tenho intenção de desistir."

O que é miastenia gravis?

Mas que tipo de doença é essa? É uma doença rara, com cerca de 15.000 a 17.000 pacientes na Itália.

A miastenia gravis é uma doença autoimune que prejudica a comunicação entre nervos e músculos, causando episódios de fraqueza muscular. Ela resulta de um mau funcionamento do sistema imunológico. As pessoas geralmente apresentam pálpebras caídas e visão dupla, e os músculos ficam anormalmente cansados e fracos após atividades físicas, recuperando-se com o repouso.

O diagnóstico

Afeta pessoas de todas as idades, mas geralmente ocorre em mulheres entre 20 e 40 anos e em homens entre 50 e 80 anos. Raramente começa na infância. A doença pode ser confirmada por exames que utilizam gelo ou repouso para verificar se as pálpebras caem menos, por eletromiografia e por exames de sangue.

Doenças raras. Marta, diagnosticada com miastenia gravis aos 20 anos, diz: "Nossa deficiência é invisível."

Os nervos se comunicam com os músculos liberando um mensageiro químico, um neurotransmissor, que interage com os receptores musculares (na junção neuromuscular) e estimula a contração muscular. Na maioria dos casos de miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que atacam um tipo de receptor no lado da junção neuromuscular que entra em contato com o músculo. Este é o receptor que responde ao neurotransmissor acetilcolina. Como resultado, a comunicação entre as células nervosas e os músculos é interrompida. Não está claro o que faz o corpo atacar seus receptores de acetilcolina (uma reação autoimune).

Sistema imunológico enfraquecido

Uma teoria que está sendo explorada sugere que a disfunção do timo pode estar envolvida. Por razões desconhecidas, essa glândula pode induzir células do sistema imunológico a produzir anticorpos que atacam os receptores de acetilcolina. As pessoas podem herdar uma predisposição para essa doença autoimune. Essa teoria é corroborada pelo fato de que aproximadamente 65% das pessoas com miastenia gravis têm timo aumentado e aproximadamente 10% têm um tumor no timo (timoma). Aproximadamente metade desses timomas são cancerígenos (malignos).

A miastenia gravis também ocorre frequentemente em pessoas com outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e distúrbios que causam hipertireoidismo autoimune (tireoidismo), como tireoidite de Hashimoto.

Os sintomas

Mas quais são os sintomas dessa condição? Os pacientes geralmente apresentam pálpebras fracas e caídas, músculos oculares fracos, o que causa visão dupla, e fraqueza excessiva dos músculos afetados após o uso. Quando pessoas com miastenia gravis usam um músculo repetidamente, ele fica fraco. Por exemplo, alguém que costumava usar um martelo sem problemas fica fraco após usá-lo por vários minutos.

A fraqueza desaparece quando os músculos estão em repouso, mas reaparece quando são usados novamente. A intensidade da fraqueza muscular varia a cada minuto, hora e dia, e o curso da doença varia muito. A fraqueza é menos grave em baixas temperaturas.

Músculos oculares

Em cerca de 40% das pessoas com miastenia gravis, os músculos oculares são afetados primeiro, mas 85% acabam desenvolvendo o problema. Em 15% das pessoas, apenas os músculos oculares são afetados, mas na maioria, todo o corpo é afetado. Dificuldade para falar e engolir, bem como fraqueza nos braços e pernas, são comuns. Os músculos do pescoço também podem enfraquecer, mas a sensibilidade não é afetada.

Crise de miastenia

Aproximadamente 15 a 20% das pessoas com miastenia gravis apresentam um episódio grave (chamado crise de miastenia) pelo menos uma vez na vida, às vezes desencadeado por uma infecção. Os braços e as pernas podem ficar extremamente fracos, mas a sensibilidade nunca desaparece. Em algumas pessoas, os músculos necessários para respirar enfraquecem (causando insuficiência respiratória). Essa condição é potencialmente fatal.

As terapias

Alguns medicamentos podem melhorar rapidamente a força muscular, enquanto outros podem retardar a progressão da doença. Em caso de crise miastênica, utiliza-se a administração intravenosa de imunoglobulina ou plasmaférese.

Medicamentos que aumentam a quantidade de acetilcolina, como a piridostigmina, podem melhorar a força muscular. Comprimidos noturnos de ação prolongada estão disponíveis para ajudar pessoas com fraqueza grave ou dificuldade para engolir ao acordar. Seu médico deve ajustar a dose periodicamente, que pode precisar ser aumentada durante períodos de fraqueza. Doses excessivas também podem causar fraqueza difícil de distinguir daquela causada pelo distúrbio. Esse efeito é chamado de crise colinérgica e, nesse caso, a medicação deve ser suspensa por vários dias.

A crise colinérgica

Durante uma crise colinérgica (como na crise miastênica), os músculos necessários para a respiração podem enfraquecer e os pacientes são tratados em uma unidade de terapia intensiva.

É importante ressaltar que a eficácia desses medicamentos pode diminuir com o uso prolongado. O aumento da fraqueza, que pode ser devido à diminuição da eficácia da terapia, deve ser avaliado por um médico especialista.

Tratamentos para suprimir a reação autoimune

Para suprimir a reação autoimune, os médicos também podem prescrever: um corticosteroide ou um medicamento que inibe o sistema imunológico (imunossupressor).

Corticosteroides, quando usados por um longo período, podem causar efeitos colaterais moderados ou graves. Portanto, a azatioprina, um ingrediente ativo pertencente ao grupo dos imunossupressores, pode ser prescrita. No entanto, quando esses medicamentos não proporcionam alívio, anticorpos monoclonais podem ser úteis.

Na presença de uma crise miastênica, pode-se administrar imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou plasmaférese. Esses métodos também podem ser utilizados quando os medicamentos não proporcionam alívio e a remoção do timo é necessária.