Wanneer muziek, een instrument of een stem epileptische aanvallen veroorzaakt

Dit is het verhaal van een 48-jarige vrouw die doorverwezen werd naar de neurologie vanwege episodes van abnormale bewegingen die ze het afgelopen jaar had opgelopen na het luisteren naar romantische muziek. De meest recente episode vond plaats terwijl ze naar dit soort muziek luisterde: ze huilde eerst en voelde vervolgens een warmtegevoel in haar rechterbovenbeen. De stuiptrekkingen duren doorgaans 45 seconden en worden gevolgd door een herinnering aan de aanval (postictale amnesie). Deze episodes gaan gepaard met orale automatismen, namelijk onwillekeurige, repetitieve en stereotypische mondbewegingen (kauwen, slikken, smakken).

Het afgelopen jaar is ze behandeld met lamotrigine, een anti-epilepticum. Ze heeft geen medische of neurologische voorgeschiedenis: geen meningitis, geen koortsstuipen, geen hoofdtrauma. Ze heeft nooit gerookt of drugs gebruikt.

Een elektro-encefalogram (EEG), gemaakt tijdens het luisteren naar muziek, toonde elektrische afwijkingen in de linker voorste temporale kwab. Een hersenscan (single-photon emission computed tomography, of SPECT), gemaakt tussen aanvallen door, toonde een verhoogde bloedstroom (hyperperfusie) in ditzelfde gebied. Bloedonderzoek toonde de aanwezigheid van anti-GAD65-antilichamen aan, gericht tegen het enzym glutamaatdecarboxylase 65, dat essentieel is voor de synthese van GABA (gamma-aminoboterzuur), de belangrijkste remmende neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel.

Deze patiënt, wiens casus in april 2025 werd gepubliceerd door neurologen van de Teheran University of Medical Sciences (Iran) in het tijdschrift Clinical Case Reports , lijdt aan auto-immuun encefalitis, een ziekte waarbij het immuunsysteem specifieke hersencellen aanvalt. De aanwezigheid van antilichamen gericht tegen GAD65 in het bloed is een biologische marker voor deze pathologie.

De patiënt kreeg vijf dagen lang een corticosteroïd (methylprednisolon). Bij het uitblijven van verbetering werd gedurende vijf dagen een intraveneuze immunoglobulinebehandeling voorgeschreven. De klinische en laboratoriumverbetering stelde haar in staat om naar huis terug te keren, met een behandeling die lamotrigine, clobazam (een angstremmend middel met anticonvulsieve eigenschappen) en azathioprine (een immunosuppressivum) combineerde.

Deze klinische casus betreft daarom een ​​zeldzame vorm van musicogene epilepsie bij een vrouw van middelbare leeftijd, met positieve anti-GAD65-antilichamen, wat wijst op een auto-immuuncomponent. Sommige studies hebben gemeld dat patiënten diabetes type 1 ontwikkelden, een andere auto-immuunziekte, na het begin van de epilepsie.

Musicogene epilepsie is een uiterst zeldzame vorm van epilepsie, met een geschatte prevalentie van één geval per tien miljoen mensen. Het is meestal reflexepilepsie, d.w.z. uitgelokt door sensorische stimuli, in dit geval muziek. De aanvallen zijn meestal focaal, ontstaan ​​in een specifiek hersengebied en gaan gepaard met een veranderd bewustzijn. Ze gaan vaak gepaard met automatismen (onwillekeurige en repetitieve bewegingen). Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen zijn zeldzaam.

Soms zijn ook andere neurologische oorzaken geïdentificeerd: focale corticale dysplasie type I (overeenkomend met hersenletsels van ontwikkelingsoorsprong), astrocytoom (infiltrerende hersentumor), demyeliniserende letsels (schade aan de witte stof) of zelfs auto-immuun encefalitis met anti-GAD65-antilichamen, zoals in het gepresenteerde geval.

Musicogene epilepsie begint over het algemeen laat, met een gemiddelde aanvangsleeftijd rond de 28 jaar. Het wordt getriggerd door specifieke muziekstukken. Het verschilt van audiogene epilepsie, die wordt getriggerd door plotselinge, niet-specifieke geluiden zonder muzikale inhoud en eerder optreedt, vaak in de kindertijd.

Hoewel beide vormen van epilepsie door geluid worden veroorzaakt, zijn ze afhankelijk van zeer verschillende mechanismen en triggers: musicogene aanvallen treden over het algemeen op met een latentietijd van enkele minuten, terwijl audiogene aanvallen direct na blootstelling aan geluid worden getriggerd.

Musicogene epilepsie werd in 1937 officieel vastgesteld in het tijdschrift Brain door de Britse neuroloog MacDonald Critchley. Een verpleegassistent op zijn afdeling vertelde hem dat muziek haar aanvallen uitlokte. Critchley merkte vervolgens op dat Tsjaikovski's Bloemenwals, uitgevoerd door de Berlijnse Staatsopera, haar steeds angstiger maakte, gevolgd door stuiptrekkingen. Naarmate de muziek speelde, leek de patiënte steeds meer terneergeslagen.

Een andere patiënt die Critchley beschrijft, spreekt van een diffuse malaise: haar stem wordt wankel, alles lijkt te verdwijnen, dan verliest ze het bewustzijn en krijgt ze stuiptrekkingen. Haar man beschrijft een schreeuw van angst, een vertrokken gezicht, één been omhoog, alles in een staat van bewusteloosheid. De aanleiding was Johann Strauss' Duizend-en-een-nacht. Zelfs wanneer de muziek geen aanval uitlokt, is ze zichtbaar overstuur terwijl de muziek speelt, en opgelucht als die stopt.

Critchley, een zorgvuldige clinicus, documenteerde vervolgens elf patiënten met vergelijkbare aanvallen en breidde zijn analyse uit met andere gemelde gevallen. Sommigen waren muzikanten, anderen niet. Enkelen reageerden alleen op zeer specifieke geluiden of instrumenten: één patiënt triggerde alleen aanvallen bij het horen van de lage tonen van een koperblaasinstrument. Als radio-operator op een oceaanstomer werd hij toegewezen aan een schip zonder band, omdat hij bij elk muzikaal optreden stuiptrekkingen kreeg. Andere patiënten reageerden op specifieke melodieën of liedjes.

Het is goed mogelijk dat beschrijvingen van door muziek veroorzaakte epileptische aanvallen al vóór de 20e eeuw werden gerapporteerd. Zo werd in 1884, tijdens het congres van de Psychiatrische Vereniging in Sint-Petersburg, een geval van musicogene epilepsie gepresenteerd: het betrof de muziekcriticus Nikonov, wiens aanvallen werden veroorzaakt door het luisteren naar onbekende muziek. Zijn geval werd later gepubliceerd in een artikel waarin werd gesteld dat deze beroemde criticus zijn eerste aanval kreeg tijdens een uitvoering van Meyerbeers opera Le Prophète in het Keizerlijk Theater. "Tijdens het schaatsballet in de derde akte begon hij te trillen, hevig te zweten en begon zijn linkeroog te trillen."

Pas in 1947 werd dit type aanval gecorreleerd met afwijkingen op het elektro-encefalogram (EEG). De meeste patiënten hebben epileptische haarden in de temporaalkwab. Tussen 1884 en 2007 werden 110 gevallen van musicogene epilepsie geregistreerd.

Een Zwitserse studie, gepubliceerd in het tijdschrift Epilepsia in 1997, analyseerde 83 patiënten met musicogene epilepsie, rekening houdend met muzikale triggers. Slechts 14 van hen (17%) hadden aanvallen die uitsluitend door muziek werden veroorzaakt en ervoeren deze nooit wanneer ze niet naar muziek luisterden.

De aanval kan worden voorafgegaan door een aura, oftewel waarschuwingssignalen. Afhankelijk van het geval zijn de volgende symptomen gemeld: misselijkheid, een onaangenaam gevoel in de buik, duizeligheid, hartkloppingen, een vreemd gevoel in het hoofd, een visueel fenomeen, de waarneming van geluiden die ver weg zijn geworden, een ritme dat men mentaal hoort gevolgd door de waarneming van een melodietje met een angstgevoel, een herhaalde auditieve waarneming, of zelfs de waarneming van een onbeschrijfelijke geur die 5 tot 10 seconden aanhoudt.

De Chinese dichter Kung Tzu Chen had het in 1847 al over dit soort crises: "Sinds mijn verre jeugd raakte ik altijd in de war zodra ik de fluit van een straatverkoper hoorde. Ik voel me slecht als ik dit geluid bij zonsondergang hoor, zonder de reden te kennen."

Shakespeare was zich mogelijk zelfs bewust van dergelijke verschijnselen toen hij in De Koopman van Venetië (Act IV, Scène 1) schreef: "Er zijn mensen die het niet leuk vinden om een ​​varken te zien gapen, — anderen worden gek als ze naar een kat kijken, — en weer anderen die, als de doedelzak in hun gezicht zingt, — hun urine niet kunnen ophouden."

In 1991 beschreef een Amerikaanse neuroloog in het New England Journal of Medicine het geval van een vrouw die epileptische aanvallen kreeg bij het horen van de stem van Mary Hart, co-presentatrice van het populaire televisieprogramma Entertainment Tonight. Blootstelling aan deze gemakkelijk herkenbare stem, die dagelijks op een vast tijdstip werd uitgezonden, was voldoende om een ​​aanval uit te lokken. Een video-EEG-opname toonde aan dat de partiële aanvallen ontstonden in de rechter temporale regio en systematisch optraden tijdens het bekijken van het opgenomen programma.

Opmerkelijk genoeg werden de aanvallen alleen veroorzaakt door de stem van de presentator; noch de beelden, de muziek van het programma, noch andere vrouwenstemmen of soortgelijke uitzendingen veroorzaakten een reactie. Gedurende de twee jaar durende follow-up had de patiënt geen last meer van aanvallen, mits ze dit programma vermeed en de anti-epileptische behandeling die ze voor absence-aanvallen had voorgeschreven, voortzette.

De zaak was de inspiratie voor verschillende fictiewerken, waaronder een aflevering van de sitcom Seinfeld van NBC, waarin het personage van Kramer stuiptrekkingen krijgt als hij de stem van Mary Hart op televisie hoort.

Al in 1969 berichtten twee Amerikaanse neurologen in het tijdschrift Neurology over een geval van een 52-jarige vrouw bij wie de aanvallen werden veroorzaakt door de stemmen van drie radiopresentatoren. Het horen van de stemmen was voldoende om epileptische activiteit in de linker temporaalkwab te veroorzaken. Soms veroorzaken aankondigingen in winkels of andere openbare gelegenheden ook partiële aanvallen.

Epileptische aanvallen kunnen worden veroorzaakt door een muziekstijl (klassiek, lyrisch, religieus, militair, jazz, musical), een bepaald instrument (piano, viool, orgel), een toon (vrolijke, droevige, sentimentele muziek) of zelfs een componist (Wagner, Beethoven).

Sommige gevallen zijn ongebruikelijk. Een 35-jarige Amerikaanse vrouw bijvoorbeeld, kreeg bijna al haar aanvallen veroorzaakt door het geluid van een stofzuiger – en één daarvan vond plaats terwijl haar man in de kamer ernaast naar The Lord of the Rings: The Fellowship of the Rings zat te kijken. Volgens neurologen die deze casus in 2004 in Neurology publiceerden, vertoonde het geluid van de stofzuiger variaties in frequentie en klankkleur die deden denken aan de tonale complexiteit van bepaalde muziek. Tijdens een video-EEG-opname in het ziekenhuis werd de patiënt gevraagd te stofzuigen. Na ongeveer een minuut zette ze de stofzuiger uit, ging zitten en kreeg vervolgens een aanval met orale automatismen (onwillekeurige mondbewegingen). Het EEG detecteerde vervolgens een elektrische ontlading in de linker temporale regio.

Een ander geval, gerapporteerd in 2015 in het Handbook of Clinical Neurology , trekt ook de aandacht. Het betreft een 46-jarige vrouw bij wie de aanvallen worden uitgelokt door zingen. Na verloop van tijd verschijnen er andere triggers: elektronische muziek, heavy metal, fluit, of zelfs muziek die als "krassend" wordt omschreven vanwege de hoge tonen. Een opmerkelijk feit: klassieke muziek heeft al bijna tien jaar een beschermende werking. Het kan zelfs een aanval onderbreken. Om blootstelling aan andere muziek in openbare ruimtes te vermijden, draagt ​​de patiënt een koptelefoon die continu klassieke muziek afspeelt. Maar deze bescherming verdwijnt uiteindelijk. Klassieke muziek wordt op zijn beurt een trigger. In dit stadium kunnen alle soorten muziek een aanval uitlokken, maar sommige meer dan andere. Madonna's muziek blijkt het meest "effectief".

Affectieve componenten lijken in sommige gevallen een belangrijke rol te spelen. In 1997 meldden Japanse neuropsychiaters dat ze een vrouw hadden geobserveerd die haar eerste aanval kreeg in een tourbus na het horen van het lied "The Song of Sailing Round the Lake Biwa" . Ze was toen 42 jaar oud. Dit lied, dat het landschap van het Biwameer, het grootste zoetwatermeer van Japan, bezingt, genoot grote populariteit tussen 1925 en 1940. Kort na de creatie sloeg een tragedie toe: een bemanning van middelbare scholieren kwam om bij een schipbreuk op het meer. Dit ongeluk inspireerde de compositie van "The Elegy of the Lake Biwa" , een lied waarvan de melodie sterk lijkt op die van het eerste lied.

In 1964, toen deze vrouw 67 jaar oud was, voelde ze zich onwel elke keer dat ze het lied "The Song of Sailing Round the Lake Biwa" op televisie hoorde, waarbij ze zes of zeven keer stuiptrekkingen kreeg. Een elektro-encefalogram stelde definitief vast dat de patiënt leed aan musicogene epilepsie. De patiënt hield van muziek, met name Japanse, folk- en populaire liedjes. Ze hield echter niet van "The Song of Sailing Round the Lake Biwa" . Zonder zich de tekst te herinneren, vond ze de melodie hartverscheurend.

In 2001 beschreven Turkse neurologen een geval van een 32-jarige vrouw die haar eerste door muziek veroorzaakte aanval kreeg tijdens een huwelijksreceptie. Hoewel ze niet kon specificeren wat voor muziek er op dat moment werd gespeeld, gaf ze later toe dat vooral droevige liedjes haar aanvallen uitlokten.

In 2014 werd een onderzoek uitgevoerd met functionele MRI, dat hersenactiviteit in realtime visualiseert, bij patiënten bij wie epileptische aanvallen verband hielden met emoties die door muziek werden veroorzaakt. Dit onderzoek, gepubliceerd in het tijdschrift Epileptic Disorders , toont aan dat het niet zozeer de muziek is die de aanvallen uitlokt, maar eerder de manier waarop de hersenen emoties verwerken. Veranderingen in hersenactiviteit treden inderdaad op in gebieden die betrokken zijn bij cognitieve processen en de regulatie van emoties.

Melodieën die epileptische aanvallen uitlokken, variëren sterk en hangen vaak samen met de emotionele context. Er zijn verrassende gevallen gemeld, zoals een 55-jarige vrouw die stuiptrekkingen kreeg tijdens het luisteren naar La Marseillaise , en een 43-jarige man die een aanval kreeg tijdens het luisteren naar muziek uit The X-Files .

Een bijzonder fascinerend geval werd in 1962 door Londense neurologen beschreven in het tijdschrift Brain . Het betrof een 62-jarige Britse ambtenaar wiens aanvallen alleen werden veroorzaakt door het luiden van kerkklokken. Tot zijn 56e had hij geen symptomen.

Het begon allemaal toen hij om precies 20:59 uur drie keer bewusteloos raakte terwijl hij naar de radio luisterde. Hij wist niet waardoor zijn flauwtes kwamen, maar realiseerde zich later dat ze precies op het moment plaatsvonden dat de beroemde Bow Bells-bel van de BBC klonk.

In 1955 werd hij overgeplaatst naar een kantoor waar elke dag om 16:27 uur een opname van kerkklokken het einde van de werkdag aankondigde. De eerste negen maanden had hij geen aanvallen, simpelweg omdat de luidspreker in zijn kantoor kapot was. Toen deze eenmaal gerepareerd was, kwamen de aanvallen terug: de patiënt werd bleek, mompelde, leek afgeleid en maakte opmerkingen die niets te maken hadden met het lopende gesprek.

Maar dat is nog niet alles. Tijdens een vakantie aan zee in 1958 en 1960 kreeg hij een aanval nadat hij bellen op straat hoorde. Hij begon twee tot drie minuten te trillen, werd onsamenhangend en liep gewoon door.

De ernstigste episode vond plaats in mei 1960: zittend in een auto, gelukkig stilstaand, verloor hij het bewustzijn na het horen van de beroemde klokken op de radio, kreeg een gegeneraliseerde aanval (grand mal) en brak zijn rechterarm. Tijdens deze episodes beet de patiënt nooit op zijn tong en verloor hij nooit urine.

Nu hij begreep wat zijn aanvallen veroorzaakte, zette hij meteen de radio uit zodra hij de BBC-signalen hoorde. Deze techniek werkte voor hem, want hij had geen aanvallen meer zonder het geluid van kerkklokken.

In de overgrote meerderheid (80% van de gevallen) ontstaan ​​door muziek veroorzaakte aanvallen in de temporaalkwab , en in ongeveer 60% van de gevallen aan de rechterkant. In zeldzamere gevallen ontstaan ​​epileptogene ontladingen onafhankelijk van elkaar in beide temporaalkwabben. De epilepsie kan zich vervolgens snel verspreiden naar de tegenoverliggende temporaalkwab, of zelfs naar andere gebieden zoals de gyrus van Heschl, de insula , en naar de voorste frontale gebieden .

Soms bestaat de behandeling uit resectie van de epileptogene zone van de temporaalkwab. In de medische literatuur zijn verschillende gevallen van succesvolle chirurgische ingrepen beschreven, die hoop bieden aan patiënten bij wie muziekgerelateerde aanvallen invaliderend en resistent zijn geworden tegen anti-epileptica.

Laten we tot slot een zeer ongebruikelijk geval noemen, vooral omdat het een baby betreft. In 2003 berichtten Taiwanese neurologen in Pediatric Neurology over een zes maanden oude jongen met aanvallen aan de rechterkant van zijn lichaam, soms gegeneraliseerd. Verrassend genoeg werden zijn aanvallen vaak veroorzaakt door luide muziek, met name die van de Beatles.

Voor meer informatie: