Mastozytose: So erkennen Sie die Symptome und behandeln diese seltene Krankheit
Bei der Mastozytose handelt es sich um eine abnorme Ansammlung von Mastzellen in der Haut, die rot-violette Läsionen verursacht. Es kommt selten vor, ist aber in den meisten Fällen chronisch. Mastzellen, die eine Schlüsselrolle bei der Reaktion des Immunsystems auf Parasiten und einige Bakterien spielen, sind Zellen, die im Knochenmark entstehen und Teil des Immunsystems sind. Sie kommen in großer Menge in der Haut, in der Lunge sowie in den Schleimhäuten der Atemwege und des Verdauungstraktes vor.
Mastzellen enthalten Chemikalien wie:
- Histamin, eine Substanz, die an allergischen Reaktionen und der Produktion von Magensäure beteiligt ist.
- Heparin, ein natürliches Antikoagulans, das im Körpergewebe vorkommt.
- Cytosine, stickstoffhaltige Basen, die Teil der Nukleinsäuren (DNA und RNA) sind.
- Wachstumsfaktoren, eine Reihe von Substanzen, normalerweise Proteine, die zusammen mit Hormonen und Neurotransmittern Teil der interzellulären Kommunikation sind.
Ursachen der Mastozytose Mögliche genetische MutationDie Ursache der Mastozytose ist im Allgemeinen unbekannt. Tatsächlich handelt es sich dabei um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die ungewöhnliche Ansammlung von Mastzellen in der Haut entstehen. etwas, das über Jahre hinweg passiert.
Mastozytose kann die Haut betreffen (kutane Mastozytose); oder Haut, Magen, Darm, Leber, Milz, Lymphknoten und Knochenmark (systemische Mastozytose), was zu Organfunktionsstörungen führt. Die systemische Mastozytose kennt noch eine weitere Form: die aggressive systemische Mastozytose, die rasch fortschreitet und mit Organschäden einhergeht. Andere Formen der systemischen Mastozytose sind Mastzellleukämie und Mastzellsarkom.
Symptome einer Mastozytose Juckreiz und RötungAnzeichen, die auf das Vorliegen einer Mastozytose hinweisen können, sind:
- Juckreiz (Pruritus).
- Rötung.
- Allgemeines Unwohlsein.
- Blasen.
- Rot-violette Läsionen.
- Bauchschmerzen.
- Durchfall.
- Malabsorption.
- Konzentrationsschwierigkeiten.
- Anaphylaxie .
- Osteoporose.
Diagnose einer Mastozytose Körperliche Untersuchung, Gewebeprobe und BluttestsDa es sich um eine seltene Erkrankung handelt, kann sich die Diagnose einer Mastozytose verzögern. Wenn ein entsprechender Verdacht besteht, wird die Diagnose im Allgemeinen durch eine körperliche Untersuchung, eine Analyse einer Gewebeprobe, die den Mastzellspiegel anzeigt, und einen Bluttest, der das Vorhandensein von mastzellverwandten Chemikalien bestätigt, bestätigt.
Behandlung und Medikamente bei Mastozytose Linderung der SymptomeDie Linderung der Symptome ist der Goldstandard. Bei einer kutanen Mastozytose werden Antihistaminika verschrieben, um den Juckreiz bei Kindern zu lindern. Bei Erwachsenen können ultraviolettes Licht, was nur in spezialisierten Zentren und unter ärztlicher Aufsicht durchgeführt werden kann, sowie Kortikosteroid-Cremes angewendet werden.
Für die systemische Mastozytose gibt es keine Heilung. Die Behandlung besteht daher in der Kontrolle der Symptome mit Histamin-H1- und H2-blockierenden Medikamenten. Die orale Einnahme von Cromoglicinsäure hilft bei Knochenschmerzen und Verdauungsproblemen und Aspirin reduziert Rötungen, obwohl es nicht an Kinder verabreicht werden darf und manchmal andere Symptome verschlimmert.
Es können auch orale Kortikosteroide verabreicht werden, allerdings nicht länger als 3 bis 4 Wochen.
Prävention von Mastozytose Ohne PräventionEiner Mastozytose kann man zwar nicht vorbeugen, dennoch müssen betroffene Patienten eine Reihe von Empfehlungen beachten, um einer Verschlimmerung der Symptome vorzubeugen. Darunter:
- Vermeiden Sie starke Temperaturunterschiede.
- Vermeiden Sie Druck auf die Haut oder starkes Reiben. Es sollte lockere Kleidung getragen werden.
- Vermeiden Sie Stress oder Angst .
- Einnahme bestimmter Medikamente, beispielsweise zur Schmerzlinderung.
Bei einer systemischen Mastozytose empfiehlt der Arzt ggf., für den Fall einer anaphylaktischen Reaktion stets eine Autoinjektionsspritze mit Adrenalin in gutem Zustand zur Hand zu haben.
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