Mastocitose: Como reconhecer os sintomas e tratar esta doença rara
Mastocitose é um acúmulo anormal de mastócitos na pele que causa lesões vermelho-púrpura. É raro, mas quando aparece geralmente é crônico. Os mastócitos, que desempenham um papel fundamental na resposta do sistema imunológico a parasitas e algumas bactérias, são células que se originam na medula óssea e fazem parte do sistema imunológico. Eles são abundantes na pele, nos pulmões e nas membranas mucosas das vias aéreas e do trato digestivo.
Os mastócitos contêm substâncias químicas como:
- Histamina, substância envolvida em reações alérgicas e na produção de ácido gástrico.
- Heparina, um anticoagulante natural encontrado nos tecidos do corpo.
- Citosinas, bases nitrogenadas que fazem parte dos ácidos nucleicos (DNA e RNA).
- Fatores de crescimento, conjunto de substâncias, normalmente proteínas, que juntamente com hormônios e neurotransmissores fazem parte da comunicação intercelular.
Causas da mastocitose Possível mutação genéticaA causa da mastocitose é geralmente desconhecida. Na verdade, é um grupo de distúrbios que resultam do acúmulo incomum de mastócitos na pele; algo que acontece ao longo dos anos.
A mastocitose pode afetar a pele (mastocitose cutânea); ou a pele, estômago, intestino, fígado, baço, gânglios linfáticos e medula óssea (mastocitose sistêmica), produzindo alguma disfunção orgânica. A mastocitose sistêmica tem outra forma: mastocitose sistêmica agressiva, que progride rapidamente e está associada a danos nos órgãos. Outras formas de mastocitose sistêmica incluem leucemia de mastócitos e sarcoma de mastócitos.
Sintomas de mastocitose Coceira e vermelhidãoOs sinais que podem indicar a presença de mastocitose são:
- Coceira (prurido).
- Vermelhidão.
- Mal-estar geral.
- Bolhas.
- Lesões vermelho-púrpura.
- Dor abdominal.
- Diarreia.
- Má absorção.
- Dificuldade de concentração.
- Anafilaxia .
- Osteoporose.
Diagnóstico de mastocitose Exame físico, amostra de tecido e exames de sangueO diagnóstico da mastocitose pode ser tardio porque é uma doença rara. Se houver suspeita de um caso, o diagnóstico geralmente é confirmado por um exame físico, análise de uma amostra de tecido mostrando o nível de mastócitos e um exame de sangue confirmando a presença de substâncias químicas relacionadas aos mastócitos.
Tratamento e medicação para mastocitose Alívio dos sintomasO alívio dos sintomas é o padrão ouro. No caso de mastocitose cutânea, são prescritos anti-histamínicos para aliviar a coceira em crianças. Em adultos, pode ser aplicada luz ultravioleta, que só pode ser feita em centros especializados e sob supervisão médica, e cremes com corticoides.
A mastocitose sistêmica não tem cura, então o tratamento consiste no controle dos sintomas com medicamentos bloqueadores dos receptores H1 e H2 da histamina. O cromoglicato oral ajuda a aliviar dores ósseas e problemas digestivos, e a aspirina reduz a vermelhidão, embora não possa ser administrada a crianças e às vezes piore outros sintomas.
Corticosteroides orais também podem ser administrados, mas não por mais de 3 a 4 semanas.
Prevenção da mastocitose Sem prevençãoA mastocitose não pode ser prevenida, mas os pacientes que sofrem dela devem ficar atentos a uma série de recomendações para evitar o agravamento dos sintomas. Entre eles:
- Evite contrastes fortes de temperatura.
- Evite pressão sobre a pele ou fricção intensa sobre ela. Roupas largas devem ser usadas.
- Evite estresse ou ansiedade .
- Tomar certos medicamentos, por exemplo, para aliviar a dor.
No caso de mastocitose sistêmica, o médico pode recomendar ter sempre à mão e em boas condições uma seringa autoinjetável com adrenalina para o caso de possível anafilaxia.
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